목포한사랑병원

우리나라 아이들에서 정상적인 사춘기는 여자아이에서는 10~11세, 남자아이에서는 13~14세 정도에 오는 것으로 되어 있습니다. 여아에서는 가슴의 발달이나 음모, 남아에서는 고환이 커지거나 음모 또는 음경의 발달로 시작됩니다. 이런 사춘기의 시작을 알리는 일련의 성적증후들이 정상적인 시기보다 빨리 출현하는 것을 성조숙증이라고 합니다. 교과서에 따르면 여자아이에서는 8세 이전에 가슴이 발달하거나 남아에서는 9세 이전에 고환이 커지면서 음모가 발달하면 성조숙증을 의심해 보아야하며 여아에서 남아에 비해 5배 정도 많은 것으로 되어있습니다.

대개 여아에서는 특발성, 즉 특별한 원인을 찾을 수 없이 뇌의 시상하부라는 부위에서 사춘기를 유발시키는 성호르몬 방출호르몬의 분비가 증가되어 발생하는 경우가 많고, 남아에서는 원인을 찾을 수 없는 경우도 있지만, 다른 질병 특히 뇌종양이 원인인 경우가 20% 정도를 차지하며 일부에서는 두부의 방사선 조사, 중추신경계의 선천성기형 등이 원인인 경우도 있습니다. 이렇게 시상하부-뇌하수체-성선이 축을 이루어 사춘기가 발달하는 것을 진성 성조숙증(완전성조숙증)이라하고 이런 축과 상관없이 성호르몬이 과도하게 생성, 분비되어 성적증후들이 나타나는 것을 가성 성조숙증(불완전성조숙증)이라고 합니다. 그러므로 가성 성조숙증은 남성호르몬 또는 여성호르몬이 과도하게 분비되는 여러 종양들이 원인이 될 수 있으며 선천성 부신 과형성증을 가진 환아에서도 질병의 특성상 성조숙증이 잘 발생하며 이런 경우에는 간혹 여아에서 남성화가 또는 남아에서 여성화가 일어날 수도 있습니다. 이밖에도 성호르몬이 함유된 약물이나 음식물을 섭취하여서 발생할 수도 있습니다.

성조숙증이 발생하면 대개 그 당시에는 아이의 성장이 갑자기 증가되어 키가 크는 것 같아서 오히려 부모님들은 좋은 현상이라고 생각하거나 아니면 무관심하게 지내는 것이 일반적입니다. 하지만 성호르몬은 뼈를 자라게 하여 성장을 촉진시키지만 최종적으로는 성장판의 조기 폐쇄를 가져와 최종 성인키는 정상적인 사춘기를 가진 아이보다 오히려 작아질 수 있습니다. 이런 현상은 대개 가족력이 있는 경우가 많아 환아의 부모 중에도 조기사춘기를 의심할 수 있는 경우가 있습니다. 성조숙증이 발생하면 갑작스러운 신체의 변화로 아이나 그 부모가 심리적으로 불안해 질 수 있으며 성적학대나 빠른 성행위로 사회적인 문제를 일으킬 수도 있으며 특히 여자아이에서는 임신의 가능성도 있어 상담과 교육 뿐 아니라 치료를 해야 되는 목적이 됩니다.

일반적으로 환아의 병력, 가족력을 조사하고 신체계측 및 골연령을 측정합니다. 이런 일반검사에서 별다른 소견이 없으면 3개월내지 6개월 간격으로 환아를 진찰하여 사춘기의 정도가 진행되는지를 확인하고 사춘기가 계속진행하면 성선자극호르몬 방출호르몬 자극검사를 시행하여 진성성조숙증과 가성성조숙증을 감별할 수 있습니다. 이때 진성성조숙증은 성호르몬의 분비가 증가될 뿐 아니라 황체형성호르몬과 난포자극호르몬의 반응도 증가되는 것이 특징입니다. 또한 이때 자기공명영상(MRI) 촬영을 통해 뇌종양 유무를 확인해 보아야합니다. 하지만 성선자극호르몬 자극검사에서 황체형성호르몬의 반응이 사춘기 형태를 보이지 않고 성호르몬만 증가되어있으면 가성 성조숙증일 수 있으므로 성호르몬을 분비하는 여러 종양, 성선종양이나 복강 내 종양의 가능성을 생각하고 검사하여야만 합니다.

원인에 따라 달라지는데 가장 많은 비중을 차지하는 특발성 성조숙증일 경우는 성선자극호르몬 방출호르몬 유도체를 사용하여 성선자극호르몬의 분비를 선택적이고 특이적으로 차단하여 성호르몬의 분비억제를 유도하여 여러 사춘기의 증후를 감소시킬 수있습니다. 여아에서는 치료후 2-4주경, 남아에서는 치료후 6주경에 성호르몬의 분비가 사춘기전 수준으로 감소하게 되고 사춘기의 이차 성징은 6개월이내에 감소하며 성장속도의 감소는 치료후 1년 후 60% 정도 감소하는 것으로 되어있습니다. 이런 약물은 4주에 한번 주사로 투여받게 됩니다. 치료기간은 대개 정상적인 사춘기 시작연령까지 이며 보험인정 기준은 여아는 9 세 미만에 시작하여 11 세 364일 까지, 남아는 10세 미만에 시작하여 12세 364일 까지 입니다.
가성성조숙증일 경우는 원인이 되는 질환을 치료하거나, 종양을 제거함으로써 치료가 이루어지고 선천성 부신과형성증은 질병자체의 치료와 함께 성호르몬방출호르몬 유도체를 사용하여 사춘기의 빠른 진행을 억제시킬 수 있습니다. 성호르몬방출호르몬 유도체는 골연령과 역연령이 같아질 때까지 사용하게 되며 불규칙하게 또는 부적절하게 사용하게 되면 성호르몬의 농도가 지속적으로 또는 간헐적으로 증가할 수 있으므로 정기적인 평가가 필요하며 대개 1-3개월마다 환아의 신체계측이나 골연령을 측정하여 성장속도를 측정하고 이차 성징의 발달 정도를 평가하며 필요할 경우에는 성호르몬이나 성선자극호르몬의 농도를 측정해 보는 것이 바람직 합니다. 한편으로 빠른 육체적 성장에 비해 정신발달이나 사회적 발달은 늦으므로 가족이나 환아를 대상으로 적절한 상담과 성교육이 필요할 수도 있습니다.